Σαρκώματα
Τα σαρκώματα έχουν ποικίλες ονομασίες ανάλογα με τον τύπο του ιστού προς τον οποίο ομοιάζουν, όπως οστεοσάρκωμα (οστούν), χονδροσάρκωμα (χόνδρος), λιποσάρκωμα (λίπος), σάρκωμα Ewing, σάρκωμα μαλακών μορίων.
Πρόκειται για μία άναρχη ανάπτυξη νεαρών κυττάρων που αυξάνονται με δικό τους γρήγορο ρυθμό και εξαπλώνονται είτε τοπικά κατά συνέχεια ιστού, είτε με μεταφορά τους μέσω του αίματος σε απομακρυσμένες θέσεις. συνιστά ένα ειδος πραξικοπήματος για το σώμα που τα φιλοξενεί.
Το ίδιο ισχύει και για τον καρκίνο, ωστόσο η διαφορά τους είναι ότι προέρχονται από διαφορετικά είδη κυττάρων, επιθηλιακά όσον αφορά στον καρκίνο, μεσεγχυματικά στο σάρκωμα. Πρόκειται για αρχέγονα κύτταρα τα όποια είναι πολυδύναμα, δηλαδή μπορούν να μετατραπούν σε διαφορετικά κύτταρα, όπως οστικά, χόνδρου, μυών, αγγείων. Έτσι η διαταραχή θα προκαλέσει οστεοσάρκωμα, χονδροσάρκωμα, ραβδομυοσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα (λείες μυϊκές ίνες), αγγειοσάρκωμα (αγγεία), νευροϊνοσάρκωμα (νεύρα).
Η πατρότητα της λέξης “καρκίνος” αποδίδεται στον Ιπποκράτη, ο οποίος έδωσε το όνομα αυτό αναφερόμενος σε όγκο στο μαστό που προέβαλε και με τις διογκωμένες φλέβες γύρω του προσομοίαζε με κάβουρα.
Το σάρκωμα πάλι είναι ένας όγκος που “σαρκώνει” καθώς είναι συμπαγής και αυξάνεται (Γαληνός, ιατρικοί όροι). Μακροσκοπικά δε μοιάζει με τη λευκή σάρκα ενός ψαριού.
Οστεοσάρκωμα
Το οστεοσάρκωμα ή οστεογενές σάρκωμα εντοπίζεται στα κόκκαλα, μπορεί όμως να εντοπιστεί και στα μαλακά μόρια. (εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα)
Προτιμά τους ταχέως αναπτυσσόμενους ιστούς, εκεί δηλαδή που υπάρχει αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα (για τη μίτωση δες το γενικό κεφάλαιο για το τι είναι καρκίνος). Πιο γρήγορα αναπτυσσόμενα είναι τα κύτταρα που βρίσκονται κοντά στις μεταφύσεις, «εγγύς των γονάτων και μακράν του αγκώνα».
Αυτό εξηγεί και την εμφάνισή του στα παιδιά. Ευθύνεται για το 3% των παιδικών όγκων και εμφανίζεται κυρίως στην προεφηβική και εφηβική ηλικία, με μέση ηλικία διάγνωσης τα 15 έτη. Στο 75% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 25 ετών.
Επιβαρυντικοί παράγοντες για οστεοσάρκωμα έχουν σχέση με γενετική προδιάθεση, διάφορα σύνδρομα, όπως σύνδρομο Bloom, αναιμία Diamond Blackfan, σύνδρομο Li Fraumeni, νόσος Paget, κληρονομικό ρετινοβλάστωμα, σύνδρομο Rothmund Thompson, σύνδρομο Werner.
Το οστεοσάρκωμα υποδιαιρείται ιστολογικά σε υποτύπους όπως:
- οστεοβλαστικός,
- χονδροβλαστικός,
- ινοβλαστικός,
- μικροκυτταρικός,
- τηλαγγειεκτασικός,
- υψηλής διαφοροποίησης επιφανειακός (παραφλοιικός),
- τύπου paget,
- εξωσκελετικός,
- μετακτινικός
Τα οστεοσαρκώματα μπορεί να είναι χαμηλού ή υψηλού βαθμού κακοήθειας με βραδεία ή ταχύτερη εξέλιξη αντίστοιχα και να δίνουν αργά ή πιο γρήγορα μεταστάσεις, κυρίως στον πνεύμονα.
Η έγκαιρη διάγνωση επηρεάζει θετικά την πρόγνωσή τους. Αυτή είναι όμως δύσκολη σε πρώιμο στάδιο, καθώς το κύριο σύμπτωμα αρχικά είναι ο πόνος στο σημείο της εντόπισης, πόνος που μπορεί εύκολα να αποδοθεί σε κάποια κάκωση ή τραυματισμό. Εδώ χρειάζεται προσοχή από τον γιατρό αλλά και τον ασθενή, ώστε να διερευνηθεί εγκαίρως. Άλλοτε εμφανίζεται σαν ψηλαφητή μάζα ή με κάταγμα.
Όταν ο πόνος επιμένει (περισσότερο από τέσσερεις εβδομάδες), ή εμφανίζεται μία ψηλαφητή μάζα (όγκος, πρήξιμο) στην πάσχουσα περιοχή ή προκαλείται κάταγμα του οστού, αυτά είναι κλινικά σημεία που απαιτούν άμεση διερεύνηση.
Η απλή ακτινογραφία είναι η πρώτη απεικονιστική εξέταση. Συμπληρωματικά χρησιμοποιούνται η αξονική τομογραφία ή και η μαγνητική τομογραφία καθώς και διάφορες αιματολογικές εξετάσεις. Για τη διάγνωση του οστεοσαρκώματος μπορεί προθεραπευτικά να απαιτηθεί βιοψία ώστε το υλικό από τη βλάβη να επιτρέψει στον παθολογοανατόμο να διαπιστώσει το είδος της βλάβης.
Μετά τη διάγνωση του οστεοσαρκώματος η βασική θεραπευτική αντιμετώπισή του είναι η χειρουργική αφαίρεση. Αν είναι εφικτό (υπάρχει δυνατότητα σωστής – καθαρής εξαίρεσης χωρίς να καταστραφεί το σκέλος) γίνεται τοπική εξαίρεση. Σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί να γίνει ακρωτηριασμός. Στο 90% των περιπτώσεων είναι εφικτή η διάσωση του μέλους, καθώς σήμερα έχουν αναπτυχθεί τεχνικές και μέθοδοι που αναπληρώνουν την απώλεια οστικής μάζας και καθιστούν εφικτή τη διατήρηση και λειτουργία του προσβληθέντος οστού.
Η χημειοθεραπεία έχει θέση στη θεραπεία είτε πριν την επέμβαση (προεγχειρητική ή νεοεπικουρική χημειοθεραπεία) με στόχο να μικρύνει το μέγεθος του όγκου, είτε μετά τη χειρουργική θεραπεία (επικουρική χημειοθεραπεία) για την αντιμετώπιση εστιών που δεν μπορούν να αφαιρεθούν.
Tο σάρκωμα Ewing
Πρόκειται για σάρκωμα οστών από κύτταρα μεταλλαγμένα που παράγουν χόνδρο. Αποτελεί το 30% των οστικών σαρκωμάτων. Μπορεί να είναι πρωτοπαθές (ανεξάρτητη ανάπτυξη) ή δευτεροπαθές σε προϋπάρχοντα καλοήθη όγκο, εγχόνδρωμα ή οστεοχόνδρωμα (εξόστωση) ή σε νόσο των πολλαπλών εξοστώσεων.
Αναπτύσσεται συχνότερα στα οστά της λεκάνης, στο μηριαίο και το βραχιόνιο, στις πλευρές, την ωμοπλάτη, το στέρνο και τη σπονδυλική στήλη.
Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία σε αντίθεση με το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing που προτιμούν τις παιδικές ηλικίες.
Χονδροσάρκωμα
Είναι λιγότερο συχνό από το οστεοσάρκωμα, αλλά εμφανίζεται συχνά σε άτομα συνήθως κάτω των 20 ετών.
Αντιπροσωπεύει περίπου το 5-10% όλων των καρκίνων σε παιδιά και εφήβους.
Στο 95% των περιπτώσεων υπάρχει γενετική βλάβη σε συγκεκριμένη γονιδιακή περιοχή.
Τα συμπτώματά του μοιάζουν με αυτά του οστεοσαρκώματος και η διάγνωση γίνεται με τις ίδιες εξετάσεις.
Θεραπευτικά είναι εξαιρετικά ευαίσθητο στη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία, ενώ στον συνδυασμό των θεραπειών κατά την κρίση των θεραπόντων εντάσσεται και η χειρουργική ευρεία έως ριζική εκτομή σε συνδυασμό με τεχνικές διάσωσης των άκρων.
Η πρόγνωση της νόσου είναι πολύ καλή, εξαρτάται βέβαια από το πόσο έγκαιρα έγινε η διάγνωσή της.
Υπάρχει και η πολύ σπανιότερη περίπτωση του εξωσκελετικού σαρκώματος Ewing.
- Πρωτοπαθές κεντρικό (προέρχεται από τον μυελικό σωλήνα). Αποτελεί το 70% των χονδροσαρκωμάτων, αναπτύσσεται αργά και συχνά η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει πάνω από ένα χρόνο, ακόμη έως και 5 έτη.
- Δευτεροπαθές περιφερικό 10%
- Διαφοροποιημένο 10%
- Διαυγών κυττάρων 2%
- Μεσεγχυματικό 2%
- Περιοστικό <1%
Το χονδροσάρκωμα έχει 3 βαθμούς κακοήθειας που μπορεί να συνυπάρχουν στον ίδιο όγκο. Ο 1ος βαθμός (grade 1) στην ουσία δεν μπορεί να διακριθεί από το καλόηθες εγχόνδρωμα. Αυτό στην πράξη σημαίνει ότι τα καλοήθη εγχονδρώματα, όγκοι μέσα στα κόκκαλα που περιέχουν μαλακό ιστό από χόνδρωμα που επηρεάζει και τη στατικότητα του οστού, πρέπει να αντιμετωπίζονται με απόξεση χωρίς αναβολή.
Διόγκωση, πόνος, που μπορεί να επιδεινώνεται το βράδυ, παθολογικό κάταγμα.
Έλεγχος με απλή ακτινογραφία και στη συνέχεια αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, βιοψία (με βελόνη υπό καθοδήγηση σε CT ή C-ARM) και λήψη υλικού από διαφορετικά σημεία του όγκου γιατί μπορεί να συνυπάρχουν, όπως προαναφέρθηκε, περισσότεροι του ενός βαθμοί κακοήθειας στον ίδιο όγκο.
Πρωτίστως χειρουργική αφαίρεση. Οριακές επεμβάσεις οδηγούν στην υποτροπή. Μάλιστα στο κεντρικό χονδροσάρκωμα η τοπική επέκταση είναι πιο συχνή από την απομακρυσμένη μετάσταση.
Το χονδροσάρκωμα δεν αποκρίνεται στη χημειοθεραπεία αν και τελευταία έχουν αναπτυχθεί κάποια σχήματα χημειοθεραπείας τα οποία μπορούν να ελέγξουν και να καθυστερήσουν την ανάπτυξη του όγκου. Επίσης είναι ανθεκτικό και στην ακτινοβολία.
Η πρώτη επέμβαση είναι η σημαντικότερη. Οι Άγγλοι λένε the first choice is the best choice. Αφαίρεση με καθαρά όρια οδηγεί σχεδόν σε ίαση με τη 10ετή επιβίωση να ξεπερνά το 90% σε όγκους grade 1, το 70-80% σε grade 2, και το 40-50% σε grade 3.
Είναι προτιμότερο τη θεραπεία αυτών των όγκων να την αναλαμβάνει ορθοπαιδικός χειρουργός με γνώση και εμπειρία σε αυτές τις παθήσεις, ο οποίος εργάζεται σε κέντρο που παρέχει τη δυνατότητα καλής συνεργασίας με παθολόγο ογκολόγο, ακτινοθεραπευτή, παθολογοανατόμο και ακτινολόγο.
Εξίσου σημαντική είναι η ενεργός συμμετοχή στη φροντίδα των ασθενών εξειδικευμένου φυσικοθεραπευτή, κοινωνικού λειτουργού και ψυχολόγου.
Ο ασθενής παρακολουθείται σε τακτική βάση ανάλογα με τη σταδιοποίηση, στην αρχή συχνότερα και σε βάθος χρόνου σε πιο αραιά διαστήματα, γιατί ο όγκος μπορεί να υποτροπιάσει τοπικά ή και να δώσει μεταστάσεις.
Πάντως ο ασθενής καλείται να περάσει μια μεγάλη περιπέτεια και η σωστή ψυχολογία του είναι ο πιο θετικός παράγοντας για την καλύτερη έκβαση των θεραπειών και για την περαιτέρω βελτίωση της κατάστασής του.
Πρέπει οι υποστηρικτικές ομάδες να βρίσκονται δίπλα του καθ’ όλο το διάστημα της εξέλιξης της νόσου, είτε πρόκειται για ενήλικα ασθενή είτε παιδί ή έφηβο, στους δε τελευταίους η υποστήριξη πρέπει να περιλαμβάνει και τους γονείς του ασθενούς.