Ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός συναποτελούν το κεντρικό νευρικό σύστημα (Κ.Ν.Σ) και βρίσκονται εντός του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης αντίστοιχα. Αποτελούν το κέντρο των σύνθετων, των ανώτερων, αλλά και των στοιχειωδών λειτουργιών του ανθρώπου. Ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του ΚΝΣ αποτελεί η νευροπλαστικότητα, δηλαδή η ικανότητα προσαρμογής και διόρθωσης, η εκλεκτική του επικοινωνία με το αίμα μέσω φραγμών και η πολύ περιορισμένη αναγεννητική ικανότητα.
table.MsoNormalTable
{mso-style-name:”Table Normal”;
mso-tstyle-rowband-size:0;
mso-tstyle-colband-size:0;
mso-style-noshow:yes;
mso-style-priority:99;
mso-style-parent:””;
mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
mso-para-margin-top:0cm;
mso-para-margin-right:0cm;
mso-para-margin-bottom:8.0pt;
mso-para-margin-left:0cm;
line-height:107%;
mso-pagination:widow-orphan;
font-size:11.0pt;
font-family:”Calibri”,sans-serif;
mso-ascii-font-family:Calibri;
mso-ascii-theme-font:minor-latin;
mso-hansi-font-family:Calibri;
mso-hansi-theme-font:minor-latin;
mso-bidi-font-family:”Times New Roman”;
mso-bidi-theme-font:minor-bidi;
mso-ansi-language:EN-US;
mso-fareast-language:EN-US;}
- Όταν υγιή κύτταρα του ΚΝΣ αλλάζουν βιολογική συμπεριφορά και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, τότε σχηματίζονται όγκοι. Αυτοί μπορεί να είναι καλοήθεις (μη καρκινικοί όγκοι, αργή ανάπτυξη) ή κακοήθεις (καρκίνος, ταχεία ανάπτυξη), ενώ και οι δύο μπορεί να καταστούν επικίνδυνοι για τον ασθενή. Ιδιαίτερο χαρακτηριστικό των όγκων του ΚΝΣ είναι ότι δε μεθίστανται (εικ. 1.)
- Γενικά τις τελευταίες δύο δεκαετίες περίπου η διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση των όγκων του ΚΝΣ έχει μεταβεί από το γενικό στο πιο εξατομικευμένο, στο πιο εξειδικευμένο ανάλογα με τις ιδιαίτερες ανάγκες και απαιτήσεις του κάθε ασθενούς.
- Τις τελευταίες ~3 δεκαετίες η έκβαση των ασθενών με όγκο του ΚΝΣ συνεχώς βελτιώνεται γεγονός που αποδίδεται στις συνεχείς προόδους που επιτυγχάνονται στους τομείς της νευρολογίας και νευροακτινολογίας (έγκαιρη διάγνωση), της νευροχειρουργικής (μεγαλύτερη δυνατή αφαίρεση όγκων με ασφάλεια), της νευροαναισθησιολογίας και νευροεντατικής, της νευροογκολογίας (στοχευμένη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία), της μοριακής διαγνωστικής, της φυσικοθεραεπίας και αποκατάστασης μεταξύ άλλων.
- Το 2016 καταγράφηκαν παγκοσμίως 330.000 περιπτώσεις καρκίνου του ΚΝΣ που συνιστά ποσοστιαία αύξηση ~17% σε σχέση με το 1990. Ωστόσο ο λόγος θνητότητας προς την επίπτωση βαίνει συνεχώς μειούμενος στο ίδιο διάστημα ενδεικτικός της συνεχούς βελτίωσης των παρεχομένων υπηρεσιών υγείας. Συνολικά οι καρκίνοι του ΚΝΣ αποτελούν ~3% όλων των καρκίνων και δε θεωρούνται συχνοί.
- Ωστόσο, στις ηλικίες έως 19 ετών αποτελούν τη δεύτερη συχνότερη αιτία θάνατου από καρκίνο.
- Στις νεαρές ηλικίες (έφηβοι και νεαροί ενήλικες) οι πιο συνήθεις όγκοι του ΚΝΣ είναι τα γλοιώματα, τα αδενώματα υπόφυσης, τα μυελοβλαστώματα και οι όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων (germ cell tumours).
- Κάποιοι όγκοι, όπως τα μηνιγγιώματα (συνήθως καλοήθεις), εμφανίζονται λίγο συχνότερα σε γυναίκες, ενώ άλλοι όγκοι, όπως τα γλοιοβλαστώματα (καρκίνος), εμφανίζονται συχνότερα σε άνδρες.
16.00
Normal
0
false
false
false
EN-US
X-NONE
X-NONE
table.MsoNormalTable
{mso-style-name:”Table Normal”;
mso-tstyle-rowband-size:0;
mso-tstyle-colband-size:0;
mso-style-noshow:yes;
mso-style-priority:99;
mso-style-parent:””;
mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
mso-para-margin-top:0cm;
mso-para-margin-right:0cm;
mso-para-margin-bottom:8.0pt;
mso-para-margin-left:0cm;
line-height:107%;
mso-pagination:widow-orphan;
font-size:11.0pt;
font-family:”Calibri”,sans-serif;
mso-ascii-font-family:Calibri;
mso-ascii-theme-font:minor-latin;
mso-hansi-font-family:Calibri;
mso-hansi-theme-font:minor-latin;
mso-bidi-font-family:”Times New Roman”;
mso-bidi-theme-font:minor-bidi;
mso-ansi-language:EN-US;
mso-fareast-language:EN-US;}
- Δεν υφίστανται παράγοντες κινδύνου οι οποίοι τεκμηριωμένα να αποτελούν την αιτία εμφάνισης όγκων του ΚΝΣ.
- Οι μοναδικοί εμπεδωμένοι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση όγκων του ΚΝΣ είναι κάποια σπάνια οικογενή, γονιδιακά σύνδρομα και η προηγηθείσα ακτινοθεραπεία.
- Όσον αφορά τα κινητά τηλέφωνα δεν έχει βρεθεί προς το παρόν αιτιολογική σχέση μεταξύ της χρήσης τους και πιθανής καρκινογένεσης ή οποιασδήποτε άλλης νόσου στον εγκέφαλο, την κεφαλή ή τον τράχηλο σύμφωνα με τις επίσημες αναφορές σειράς διεθνών οργανισμών. Οι σχετικές ανακοινώσεις περιορίζονται σε επισημάνσεις, προειδοποιήσεις και την ανάγκη για παρακολούθηση του ζητήματος και για περαιτέρω επιδημιολογικές μελέτες.
16.00
Normal
0
false
false
false
EN-US
X-NONE
X-NONE
table.MsoNormalTable
{mso-style-name:”Table Normal”;
mso-tstyle-rowband-size:0;
mso-tstyle-colband-size:0;
mso-style-noshow:yes;
mso-style-priority:99;
mso-style-parent:””;
mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
mso-para-margin-top:0cm;
mso-para-margin-right:0cm;
mso-para-margin-bottom:8.0pt;
mso-para-margin-left:0cm;
line-height:107%;
mso-pagination:widow-orphan;
font-size:11.0pt;
font-family:”Calibri”,sans-serif;
mso-ascii-font-family:Calibri;
mso-ascii-theme-font:minor-latin;
mso-hansi-font-family:Calibri;
mso-hansi-theme-font:minor-latin;
mso-bidi-font-family:”Times New Roman”;
mso-bidi-theme-font:minor-bidi;
mso-ansi-language:EN-US;
mso-fareast-language:EN-US;}
- Το ΚΝΣ αποτελεί το κέντρο όλων των λειτουργιών του ανθρωπίνου σώματος και επομένως ένας όγκος στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό μπορεί να προκαλέσει μία σειρά από συμπτώματα ανάλογα με την εντόπισή του.
- Ενδεικτικά ο ασθενής με όγκο στον εγκέφαλο μπορεί να εμφανίσει πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές ομιλίας, μνήμης, συγκέντρωσης, ναυτία (τάση για έμετο), πτώση του επιπέδου συνείδησης, διαταραχές κινητικότητας (αδυναμία, παράλυση) και αισθητικότητας (αιμωδίες, άλγη), διαταραχές όρασης, ακοής, όσφρησης, ισορροπίας (αστάθεια στη στάση και τη βάδιση).
- Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού προκαλούν συνήθως διαταραχές κινητικότητας (αδυναμία, παράλυση) και αισθητικότητας (αιμωδίες, άλγη), ενώ συνυπάρχουν διαταραχές ούρησης και κένωσης του εντέρου.
16.00
Normal
0
false
false
false
EN-US
X-NONE
X-NONE
table.MsoNormalTable
{mso-style-name:”Table Normal”;
mso-tstyle-rowband-size:0;
mso-tstyle-colband-size:0;
mso-style-noshow:yes;
mso-style-priority:99;
mso-style-parent:””;
mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
mso-para-margin-top:0cm;
mso-para-margin-right:0cm;
mso-para-margin-bottom:8.0pt;
mso-para-margin-left:0cm;
line-height:107%;
mso-pagination:widow-orphan;
font-size:11.0pt;
font-family:”Calibri”,sans-serif;
mso-ascii-font-family:Calibri;
mso-ascii-theme-font:minor-latin;
mso-hansi-font-family:Calibri;
mso-hansi-theme-font:minor-latin;
mso-bidi-font-family:”Times New Roman”;
mso-bidi-theme-font:minor-bidi;
mso-ansi-language:EN-US;
mso-fareast-language:EN-US;}
- Το ιστορικό και η κλινική εξέταση θέτουν κατ’ αρχήν την υποψία και επομένως την ένδειξη για περαιτέρω απεικονιστικό έλεγχο του ΚΝΣ κυρίως με μαγνητική τομογραφία (MRI) και δευτερευόντως με αξονική τομογραφία (CT) (εικ. 2).
- Οι εξετάσεις αυτές συχνά συμπληρώνονται με εξειδικευμένες μαγνητικές όπως η δεσδμιδογραφία (tractography), η λειτουργική (functional MRI), η φασματοσκοπία (spectroscopy) ή με αξονικές (αρτηριογραφία, φλεβογραφία). Σε πιο ειδικές περιπτώσεις χρησιμοποιούνται το PET scan (positron emission tomography, μεταβολική εξέταση) ή το TMS (διακρανιακή μαγνητική διέγερση εγκεφάλου, λειτουργική εξέταση).
- Αξίζει να σημειωθεί ότι στην MRI παραπλήσια εικόνα με τους όγκους μπορεί να δώσουν τα αποστήματα, τα ισχαιμικά, οι θλάσεις, οι απομυελινωτικές εστίες ή η μετακτινική νέκρωση.
- Τη διάγνωση θέτει ο παθολογοανατόμος με την ανάλυση του χειρουργικού παρασκευάσματος, ενώ εδώ και περίπου 15 χρόνια είναι αυτονόητη η περαιτέρω ανάλυση των όγκων με μοριακούς δείκτες.
- Οι αιματολογικές εξετάσεις και ο βιοχημικός έλεγχος δεν αποτελούν προς το παρόν μέσο διάγνωσης των όγκων του ΚΝΣ.
table.MsoNormalTable
{mso-style-name:”Table Normal”;
mso-tstyle-rowband-size:0;
mso-tstyle-colband-size:0;
mso-style-noshow:yes;
mso-style-priority:99;
mso-style-parent:””;
mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
mso-para-margin-top:0cm;
mso-para-margin-right:0cm;
mso-para-margin-bottom:8.0pt;
mso-para-margin-left:0cm;
line-height:107%;
mso-pagination:widow-orphan;
font-size:11.0pt;
font-family:”Calibri”,sans-serif;
mso-ascii-font-family:Calibri;
mso-ascii-theme-font:minor-latin;
mso-hansi-font-family:Calibri;
mso-hansi-theme-font:minor-latin;
mso-bidi-font-family:”Times New Roman”;
mso-bidi-theme-font:minor-bidi;
mso-ansi-language:EN-US;
mso-fareast-language:EN-US;}
- Για το ΚΝΣ δεν υπάρχει το αντίστοιχο των προληπτικών ελέγχων που υπάρχουν για άλλα συστήματα του οργανισμού (π.χ. πνεύμονας, μαστός, στομάχι, έντερο, προστάτης). Ωστόσο, σε εξειδικευμένες περιπτώσεις όγκων που εμφανίζονται στα πλαίσια άλλης νόσου ή που έχουν γονιδιακό υπόβαθρο ή όγκων που δύνανται να διασπαρούν κατά μήκος του ΚΝΣ, τότε ενδείκνυται ο προληπτικός έλεγχος με MRI εγκεφάλου ή/και νωτιαίου μυελού.
- Επίσης προληπτικός, τακτικός έλεγχος με MRI απαιτείται για την παρακολούθηση και έγκαιρη διάγνωση των υποτροπών των όγκων του ΚΝΣ.
- Τα τελευταία χρόνια γίνεται προσπάθεια για την ανάπτυξη του αντίστοιχου των καρκινικών δεικτών στο αίμα ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ), χωρίς προς το παρόν αυτό να αποτελεί μέρος της καθημερινής κλινικής πράξης.
- Πολύ σημαντικό για την έγκαιρη διάγνωση είναι να μην παραβλέπονται συμπτώματα όπως ο πονοκέφαλος ή οι διαταραχές μνήμης και συγκέντρωσης, που μπορεί να θεωρηθούν συνηθισμένα στην καθημερινή ζωή, ειδικά όταν αυτά επιμένουν ή έχουν ασυνήθη ένταση.
16.00
Normal
0
false
false
false
EN-US
X-NONE
X-NONE
table.MsoNormalTable
{mso-style-name:”Table Normal”;
mso-tstyle-rowband-size:0;
mso-tstyle-colband-size:0;
mso-style-noshow:yes;
mso-style-priority:99;
mso-style-parent:””;
mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
mso-para-margin-top:0cm;
mso-para-margin-right:0cm;
mso-para-margin-bottom:8.0pt;
mso-para-margin-left:0cm;
line-height:107%;
mso-pagination:widow-orphan;
font-size:11.0pt;
font-family:”Calibri”,sans-serif;
mso-ascii-font-family:Calibri;
mso-ascii-theme-font:minor-latin;
mso-hansi-font-family:Calibri;
mso-hansi-theme-font:minor-latin;
mso-bidi-font-family:”Times New Roman”;
mso-bidi-theme-font:minor-bidi;
mso-ansi-language:EN-US;
mso-fareast-language:EN-US;}
- Υπάρχουν 17 διακριτές κατηγορίες όγκων του ΚΝΣ με περίπου 135 διαφορετικούς ιστολογικούς τύπους σύμφωνα με την πλέον πρόσφατη ταξινόμηση (2016) του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO).
- Οι πλέον συνήθεις κατηγορίες όγκων είναι τα γλοιώματα (πρωτοπαθείς όγκοι από τα υποστηρικτικά κύτταρα του ΚΝΣ), τα μηνιγγιώματα (πρωτοπαθείς όγκοι από τις μεμβράνες που καλύπτουν το ΚΝΣ) και οι μεταστάσεις από άλλα όργανα (δεν αποτελούν αντικείμενο του παρόντος άρθρου).
- Μία βασική διάκριση των όγκων είναι σε τέσσερις βαθμούς (Grade I, II, II, IV κατά WHO), που δηλώνουν πόσο καλοήθης ή κακοήθης (καρκινικός) είναι ένας όγκος. Οι όγκοι grade I και ΙΙ θεωρούνται γενικά καλοήθεις, ενώ οι grade III και IV θεωρούνται κακοήθεις. Είναι δυνατή η εξέλιξη και εξαλλαγή ενός όγκου από πιο καλοήθη σε πιο κακοήθη βαθμό.
- Τον πυρήνα της αντιμετώπισης των όγκων του ΚΝΣ αποτελεί το χειρουργείο, δηλαδή η χειρουργική αφαίρεσή τους. Στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων στόχος του χειρουργείου είναι η ολική αφαίρεση του όγκου, η οποία προσφέρει ανακούφιση του ασθενούς από τα συμπτώματα και ταυτόχρονα παρέχει τον ιστό για την παθολογοανατομική διάγνωση και μοριακή εξέταση του όγκου. Σε μικρό ποσοστό των περιπτώσεων διενεργείται μόνο βιοψία με αποκλειστικό σκοπό τη διάγνωση.
- Πλέον καθοριστικός παράγοντας για την έκβαση των όγκων του ΚΝΣ είναι η μεγαλύτερη δυνατή αφαίρεση του όγκου με τη μεγαλύτερη δυνατή ασφάλεια. Στο πλαίσιο αυτό έχει αναπτυχθεί μία σειρά από τεχνολογίες όπως η νευροπλοήγηση, η χειρουργική υπό φθορισμό (εικ. 3), η χειρουργική με τον ασθενή σε εγρήγορση (“ξύπνιο”, awake craniotomy, εικ. 4), η χειρουργική υπό νευροπαρακολούθηση (συνεχής διεγχειρητική λειτουργική διέγερση και παρακολούθηση), η χειρουργική με νευροενδοσκόπηση, με LASER ή με ρομπότ, η χρήση επαυξημένης ή εικονικής πραγματικότητας, η διακρανιακή μαγνητική διέγερση του ΚΝΣ (TMS), ο διεγχειρητικός υπέρηχος και το MRI μεταξύ άλλων.
- Σε κάποιες περιπτώσεις όγκων, όπως στα μηνιγγιώματα (κοινός όγκος), το χειρουργείο αποτελεί τη μοναδική και οριστική θεραπεία του όγκου.
- Ωστόσο, σε περιπτώσεις όπως τα γλοιώματα (κοινός όγκος), το χειρουργείο συμπληρώνεται από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Επομένως η θεραπευτική προσέγγιση αυτών των όγκων απαιτεί αντιμετώπιση από ομάδα ιατρών και παραΐατρικού προσωπικού (νοσηλευτή, νευρογλωσσολόγου, νευροψυχολόγου) ώστε να επιτυγχάνεται ολιστική και ταυτόχρονα εξειδικευμένη προσέγγιση, όπως αυτή απαιτείται εξατομικευμένα για κάθε ασθενή.
- Την τελευταία δεκαετία κερδίζει έδαφος μεταξύ άλλων και η ανοσοθεραπεία ως υποσχόμενο επικουρικό εργαλείο αντιμετώπισης των όγκων του ΚΝΣ, ωστόσο προς το παρόν βρίσκεται στο στάδιο των κλινικών μελετών.
- Σημειώνεται ότι μετά από την ολοκλήρωση ή και κατά τη διάρκεια του θεραπευτικού πρωτόκολλου αντιμετώπισης των όγκων του ΚΝΣ απαιτείται συνεχής παρακολούθηση του ασθενούς με τακτικούς κλινικούς και απεικονιστικούς επανελέγχους (MRI).