Ενημέρωση & υποστήριξη νεαρών ενηλίκων με νεοπλασματικές ασθένειες

Το μελάνωμα είναι μία μορφή καρκίνου του δέρματος που δημιουργείται από τα μελανοκύτταρα, ειδικά κύτταρα που βρίσκονται διάσπαρτα στις βαθύτερες στιβάδες της επιδερμίδας και τα οποία παράγουν μελανίνη, μία χρωστική στην οποία οφείλεται το μαύρισμα του δέρματος το καλοκαίρι. Η παρουσία της μελανίνης προστατεύει το σώμα από την έκθεση του στην υπεριώδη ακτινοβολία. Η εντονότερη μαυριδερή χρώση του δέρματος που παρατηρείται στους κατοίκους περιοχών όπου επικρατεί περισσότερη ηλιοφάνεια, οφείλεται στην αυξημένη δραστηριότητα των μελανοκυττάρων και όχι στον αυξημένο αριθμό τους. Με την πάροδο των χρόνων, το μαύρο δέρμα έγινε μόνιμο χαρακτηριστικό και κληρονομείται σε ανθρώπους που ζουν σε περιοχές εκτεθειμένες σε  υψηλή ηλιοφάνεια.

Σύμφωνα με τα τελευταία στοιχεία από τις Η.Π.Α. το μελάνωμα είναι ο τρίτος πιο συχνά διαγνωσμένος καρκίνος στην ομάδα ηλικίας 20 έως 39 ετών. Είναι συχνότερο στις γυναίκες απ’ ότι στους άνδρες, κάτι που αντιστρέφεται στους ηλικιωμένους. Στους νέους μπορεί να είναι δύσκολη η διαφοροδιάγνωση από κάποιες ομάδες καλοήθων σπίλων.

Η εμφάνιση σε νέα άτομα μπορεί να αποδοθεί γενικά σε μία προϋπάρχουσα ευπάθεια μέσω εντονότερης επίδρασης της έκθεσης σε υπεριώδη ακτινοβολία σε μικρή ηλικία στο γενετικό υλικό των κυττάρων. Φαίνεται να υπάρχει μία ευπάθεια σε ορισμένα άτομα που σε συνδυασμό με την επίδραση σε μικρή ηλικία της υπεριώδους ακτινοβολίας στο γενετικό υλικό.

Η συχνότητα εμφάνισης του μελανώματος σε εφήβους έχει μειωθεί σημαντικά  τα τελευταία χρόνια, παραμένει σταθερή στις γυναίκες που βρίσκονται στη δεκαετία των 30 και έχει ελαφρά μειωθεί στους άνδρες αυτής της ηλικιακή ομάδας. Στην βελτίωση αυτή έχουν συμβάλει τα μέτρα προστασίας από την υπεριώδη ακτινοβολία ις υπεριώδεις ακτινοβολίες και η μείωση της χρήσης τεχνητού μαυρίσματος

Το μελάνωμα, σε αντίθεση με τα άλλα καρκινώματα του δέρματος, είναι περισσότερο απειλητικό για την υγεία. Παλαιότερα δε που δεν υπήρχαν οι σημερινές δυνατότητες θεραπείας και η διάγνωση συχνότερα γινόταν σε προχωρημένο στάδιο η εξέλιξη της νόσου δεν ήταν καλή, γεγονός που προσέδωσε τον πλεονάζοντα χαρακτηρισμό «κακόηθες» πριν από τη λέξη μελάνωμα.


Το μελάνωμα συνήθως εμφανίζεται σε ανθρώπους με ανοιχτού χρώματος επιδερμίδα και οφθαλμούς, οι οποίοι δεν μαυρίζουν εύκολα και αν εκτεθούν στην ηλιακή ακτινοβολία εύκολα «καίγονται».

Το μελάνωμα προκαλείται από την βλαπτική επίδραση της υπεριώδους ακτινοβολίας στο DNA των μελανοκυττάρων. Είναι δε πιο συχνό να εμφανιστεί σε ανθρώπους που δεν είναι συνηθισμένοι να εργάζονται στην ύπαιθρο αλλά σε γραφεία και εκτίθενται περιοδικά και ξαφνικά στον ήλιο, ιδίως στις καλοκαιρινές διακοπές τους. Επίσης, σε όσους μαυρίζουν με τη βοήθεια ειδικών κλινών τεχνητού μαυρίσματος (solarium). Τα βρέφη απαγορεύεται να εκτεθούν άμεσα στη ηλιακή ακτινοβολία και τα παιδιά πρέπει να το κάνουν λελογισμένα και με τις κατάλληλες προφυλάξεις. Εκτιμάται ότι ηλιακά εγκαύματα στην παιδική ηλικία δίνουν έναυσμα για την εμφάνιση αργότερα μελανώματος.


Ένας νεοεμφανιζόμενος ή -σπανιότερα- ένας προϋπάρχον μαυριδερός  σπίλος (ελιά) που αρχίζει να αυξάνει σε μέγεθος, ν’ αλλάζει χρώμα και η επιφάνεια του να «αγριεύει» πρέπει να θέτει σε εγρήγορση και να ζητείται η συμβουλή γιατρού, γιατί αυτά τα χαρακτηριστικά είναι πιθανό να υποδεικνύουν την ύπαρξη μελανώματος.

Συνήθως συνιστάται ο τακτικός προληπτικός έλεγχος του δέρματος από δερματολόγο, αλλά πρόσφατες μελέτες δεν δείχνουν ότι κάτι τέτοιο γενικά δεν βοήθησε στην αντιμετώπιση του μελανώματος σε σύγκριση με την αυτοεξέταση, δηλ. την εξέταση του δέρματος που κάνουν οι ίδιοι οι άνθρωποι. Αυτό όμως δεν ισχύει σε άτομα που θεωρούνται υψηλότερου κινδύνου εμφάνισης της νόσου, δηλ. αυτούς που έχουν οικογενειακό ιστορικό, ευαίσθητο δέρμα και πολλαπλούς σπίλους. Σ΄αυτούς η τακτική παρακολούθηση με στόχο την έγκαιρη διάγνωση της νόσου έχει αξία.

Το μελάνωμα εμφανίζεται συνήθως στα άκρα και στον κορμό, χωρίς να αποκλείεται και η εμφάνιση του σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος ( ακόμα – εξαιρετικά σπάνια- και σε εσωτερικά όργανα).
Ιδιαίτερης μνείας αξίζουν τα μελανώματα που εμφανίζονται στην κοίτη των νυχιών, στα πέλματα και στους οφθαλμούς ( τα μαύρα γυαλιά που δεν επιτρέπουν στις βλαβερές υπεριώδεις ακτίνες να φτάσουν στους οφθαλμούς προσφέρουν την απαραίτητη βοήθεια σε όσους εκτίθενται στον ήλιο).

Η υποψία για κλινική διάγνωση του μελανώματος εγείρεται αν ένας σπίλος του δέρματος παρουσιάζει:

Ασυμμετρία:

Αν τραβήξετε μία γραμμή στο μέσο του σπίλου το ένα μισό δεν μοιάζει με το άλλο, όπως συμβαίνει στους κοινούς σπίλους ( ελιές).

Όρια:

Τα όρια του μελανώματος έχουν ανώμαλα όρια ενώ στους κανονικούς σπίλους τα όρια είναι πιο ομαλά.

Χρώμα του σπίλου:

Ο σπίλος έχει διαφορετικές αποχρώσεις στην επιφάνεια του, το χρώμα δεν ομοιόμορφο σ’ όλη την έκταση του.

Οι εντονότερα σκουρόχρωμες βλάβες σε σχέση με άλλες ελιές του δέρματος επίσης θα πρέπει να παρακινεί για εξέταση ( αν και υπάρχουν και οι σπάνιες μορφές του αμελανωτικού (άχρωμου) μελανώματος.

Μέγεθος:

Ένα σημάδι ενός σπίλου που πρέπει να τραβήξει την προσοχή είναι όταν το μέγεθος της ξεπερνά τα 6χιλ ( δηλ. το μέγεθος της γόμας που είναι στην άκρη ενός μολυβιού).

Αλλαγές στην εμφάνιση

ΠΡΙΝ
ΜΕΤΑ

 

Κάθε αλλαγή στο μέγεθος, το σχήμα, το χρώμα ή την επιφάνεια ( προβολή προς τα έξω) ενός σπίλου ή η εμφάνιση αιμορραγίας, κνησμού ή σχηματισμός κρούστας σ΄αυτόν, ίσως να υποδεικνύει πως πρόκειται για μελάνωμα.

( Πηγή εικόνων: το Skin Cancer Foundation των ΗΠΑ Τις εικόνες συνοδεύει και η επισήμανση πως αυτές  χρησιμεύουν ως γενικά χαρακτηριστικά, καθώς δεν είναι όλα τα μελανώματα ίδια στην εμφάνιση και πως κάθε σπίλος νέος ή παλιός που έχει αλλάξει ή οποιαδήποτε μη φυσιολογική αλλοίωση του δέρματος καλό είναι να ελεγχθεί από δερματολόγο).

Η οριστική διάγνωση του μελανώματος γίνεται με την βιοψία της βλάβης (του σπίλου). Για το σκοπό αυτό είναι καλύτερα να αφαιρείται όλη η βλάβη και όχι ένα μέρος της. 

Επιπρόσθετα, κάθε μαυριδερός σπίλος (μελαγχρωματικός) που αφαιρείται για αισθητικούς λόγους συνιστάται να αποστέλλεται για βιοψία, έτσι που να αποκλειστεί η πιθανότητα να διαφύγει η διάγνωση του μελανώματος, κάτι που έχει σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία των ασθενών.

 

Το πόσο αρχικό ή προχωρημένο είναι ένα μελάνωμα ( η σταδιοποίηση του ) βασίζεται στη διεθνώς αναγνωρισμένη ταξινόμηση κατά το σύστημα της AJCC (  American Joint Committee on Cancer) ( Ταξινόμηση με αξιολόγηση του ΤΝΜ). Όπου Τ είναι το μέγεθος του όγκου. Στο μελάνωμα όμως ιδιαίτερη σημασία έχει η  επέκταση του όγκου προς το βάθος. Αυτή μετριέται με χιλιοστά ( πάχος κατά Breslow) και σε στάδια κατά Clark. Όσο παχύτερο, πιο βαθιά επεκτείνεται ένα μελάνωμα, τόσο πιο επικίνδυνο είναι. Επίσης σημασία έχει αν το μελάνωμα στην επιφάνεια του παρουσιάζει εξέλκωση ή και ο τρόπος εξάπλωσης του ( επιφανειακό ή εν τω βάθει).

Το Ν αφορά τους λεμφαδένες της περιοχής, το αν είναι ή όχι διηθημένοι από μεταστάσεις του μελανώματος και το Μ αφορά την ύπαρξη ή όχι μεταστάσεων σε απομακρυσμένα όργανα.

Για την σταδιοποίηση της νόσου χρησιμοποιούνται απεικονιστικές εξετάσεις ( όπως αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες, τομογραφία εκππομπής ποζιτρονίων-PET Scan και άλλες.

Η πρόγνωση του μελανώματος έχει αλλάξει σημαντικά τα τελευταία χρόνια χάρις στα προληπτικά μέτρα, αλλά και στις νέες πολύ πιο αποτελεσματικές θεραπείες. Η μείωση της θνησιμότητας στις Η.Π.Α. υπολογίζεται τα τελευταία χρόνια εκτιμάται να είναι της τάξης του 5% ετησίως. Στους έφηβους και νέους ενήλικες η 5ετής επιβίωση έχει φτάσει το 94%.

Η αντιμετώπιση του μελανώματος είναι κατά βάση χειρουργική και περιλαμβάνει την ευρεία εκτομή του δέρματος της περιοχής που υπήρχε η βλάβη και, αν χρειαστεί η κάλυψη του κενού στο δέρμα με ελεύθερο ή μη κρημνό ( τεμάχιο δέρματος από άλλη περιοχή). Παράλληλα πραγματοποιείται και βιοψία του φρουρού λεμφαδένα, δηλ. του λεμφαδένα της περιοχής στον οποίο θα πρωτοεγκατασταθούν λεμφαδενικές μεταστάσεις. Συνήθως πρόκειται για λεμφαδένα στη βουβωνική χώρα, στον τράχηλο ή στη μασχάλη.  Σε δύσκολες περιοχές του σώματος ( όπως π.χ. ράχη) γίνεται πιο πριν λεμφοσπινθηρογράφημα για να εντοπιστεί που βρίσκεται ο φρουρός λεμφαδένας., αν έχει συμβεί κάτι τέτοιο.

Η επέμβαση γίνεται με τοπική ή γενική αναισθησία ( η δεύτερη προτιμάται σε περιπτώσεις αφαίρεσης λεμφαδένα- λεμφαδένων).Σε περιπτώσεις βιοψίας φρουρού λεμφαδένα μπορεί να τοποθετηθεί παροχέτευση.

Αν η ταχεία βιοψία στον φρουρό λεμφαδένα δείξει ότι αυτός είναι διηθημένος από καρκινικά κύτταρα, τότε η επέμβαση επεκτείνεται και αφαιρούνται όλοι οι λεμφαδένες της περιοχής ( λεμφαδενική κένωση).

Οι επεμβάσεις, τόσο η τοπική εξαίρεση, όσο και του λεμφαδένα φρουρού μπορεί να γίνουν με ημερήσια νοσηλεία. Σε εκτεταμένες επεμβάσεις ( π.χ κενώσεις λεμφαδενικών περιοχών) η παραμονή παραμονή σε κλινική για λίγες ημέρες είναι αναγκαία.

Η αιμορραγία από το τραύμα (τόσο της εκτομής όσο και εκείνου της βιοψίας του φρουρού λεμφαδένα) καθώς και η εκδήλωση φλεγμονής σ’ αυτά αποτελούν τις συνηθέστερες επιπλοκές.

Στο σπίτι ο ασθενής ξεκουράζει το σκέλος που έγινε η επέμβαση. Αν πρόκειται για το κάτω άκρο, βοηθά η τοποθέτηση του σε ανάρροπη θέση. Επίσης, χρήσιμη σε επεμβάσεις που αφορούν τα κάτω άκρα, είναι η τοποθέτηση ελαστικής κάλτσας, για να μειωθεί ο κίνδυνος εμφάνισης θρομβοφλεβίτιδας. Οι επεμβάσεις για το φρουρό λεμφαδένα, αλλά και για λεμφαδενική κένωση παρόλο που είναι αιτίες να αισθανθεί εντονότερο πόνο ο ασθενής όταν κουνά το σκέλος, δεν πρέπει να εμποδίζουν τον ασθενή να το κινητοποιήσει. Η χορήγηση παυσίπονου σύμφωνα με τις εντολές του χειρουργού βοηθά προς αυτόν τον σκοπό.
Αν ο ασθενής παρατηρήσει πρήξιμο της περιοχής της εκτομής και της επέμβασης στους λεμφαδένες, αν υπάρξει ερυθρότητα και αυξημένη τοπικά θερμοκρασία, πρέπει να επικοινωνήσει με το γιατρό του. Επίσης το ίδιο ισχύει αν αισθανθεί αιφνίδιο πόνο στο άκρο (συνηθέστερα στο κάτω άκρο) και πρήξιμο του.

Τα ράμματα αφαιρούνται μετά από 8 – 12 ημέρες.
Ο ασθενής λαμβάνει αναρρωτική άδεια για περίπου 4 εβδομάδες. Να ληφθεί υπόψη ότι αυτή μπορεί να παραταθεί, αν στη συνέχεια χρειαστεί είτε ο ασθενής να υποβληθεί σε νέα επέμβαση (αν δεν έχει γίνει ταχεία βιοψία του φρουρού λεμφαδένα και προκύψει στην κανονική βιοψία  η ύπαρξη διήθησης του και αν στην ιστολογική εξέταση φανεί ότι υπάρχουν καρκινικά κύτταρα πολύ κοντά στην τομή της εκτομής). Επίσης, ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε συμπληρωματικές θεραπείες, που με τη σειρά τους θα επηρεάσουν την ικανότητα εργασίας του.

Την μεγάλη ανατροπή στην θεραπεία του μελανώματος έφερε η εισαγωγή των σκευασμάτων ανοσοθεραπείας και οι στοχευμένης θεραπείας.

Φάρμακα που βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα  (αναστολείς των σημείων ελέγχου) έχουν βρει ευρεία εφαρμογή.

Νεότερες θεραπευτικές παρεμβάσεις σε μη χειρουργήσιμα περιστατικά αποτελεί η έγχυση στον όγκο ή στον λεμφαδένα ενός τροποποιημένου ιού που έχει αντικαρκινικές ιδιότητες. Επίσης η λήψη και εκπαίδευση έξω από το σώμα των T- λεμφοκυττάρων  έχει δώσει ενθαρρυντικά αποτελέσματα.

Οι συνδυασμοί χημικοθεραπευτικών φαρμάκων έχουν τη θέση τους στην θεραπευτική φαρέτρα.

Ενώ η στοχευμένη θεραπεία έχει ένδειξη σε μελανώματα όπου τα κύτταρα τους παρουσιάζουν βλάβη στο γονίδιο που εκφράζει την πρωτεΐνη BRAF ( σχεδόν στο 50% των μελανωμάτων). Για να αντιμετωπιστεί η αντίσταση που εμφανίζουν τα κύτταρα σ΄ αυτή την αγωγή υπάρχει δυνατότητα χορήγησης φαρμάκων που αναστέλλουν το ένζυμο ΜΕΚ που αλληλεπιδρά με τo BRAF.

Χρησιμοποιούνται με καλά αποτελέσματα χημειοθεραπευτικά σχήματα.

Τέλος και η ακτινοθεραπεία μπορεί να προσφέρει στον τοπικό έλεγχο της νόσου (ελάττωση πιθανότητας υποτροπής ή σε υποτροπή της νόσου)